مع استمرار تراكم الحديد في الجسم، تزداد وتيرة حدوث المضاعفات.1

أظهرت مراجعة للتجارب السريرية في 2018 تضمنت مقارنة مرضى فقر الدم المنجلي المصابين بفرط حِمل الحديد‡ وبين المرضى غير المصابين بفرط حِمل الحديد أن مرضى فقر الدم المنجلي المصابين بفرط حِمل الحديد كانت مستويات تعرضهم لما يلي هي الأعلى: 3

نوبات الألم (%64 مقابل 38%)

فشل الأعضاء (%71مقابل 19%)

الوفاة (%64 مقابل 5%)

‡يُعرّف بمستويات بروتين الفيريتين في المصل الأعلى من 1500 نانوجرام/ملي لتر وأن تشبع الترانسفرين أعلى من 50%  3

مراقبة التسمم الكلوي

مضاعفات الكلى شائعة لدى مرض فقر الدم المنجلي - فهي تصيب ما بين 30 و50% من البالغين.12 والمراقبة المنتظمة للتسمم الكلوي والكبدي يمكنها أن تساعد على تحسين الاستخلاب وتضمن تلقي المرضى للمستخلب الملائم.1

ينبغي تخصيص العلاج بالاستخلاب مع كل مريض لضمان ملاءمته مع أسلوب حياته ولتقليل التسمّم.1

من الضروري تعديل برنامج استخلاب الحديد أو تغييره بانتظام بناء على مستوى الحديد ووزن الجسم والقدرة على تحمّل الآثار الجانبية.2,1

توجيهات علاج فقر الدم المنجلي تؤيّد المراقبة المنتظمة لمستوى بروتين الفيريتين في المصل، وتصوير القلب والكبد بالرنين المغناطيسي بتتابع T2* ‡ 11,1
الهدف الهدف توصية هيئة الخبراء
بروتين الفيريتين في المصل 300-25 نانوجرام/ملي لتر كل شهر
تركيز الحديد في الكبد (LIC) 3500-800 ميكروجرام/جم من الوزن الجاف كل عام أو عامين
تصوير القلب بالرنين المغناطيسي T2* أعلى من 20 ملي ثانية على المرضى الذين لديهم:
  • فقر الدم المنجلي مع ارتفاع حِمل الحديد (محتوى الحديد في الكبد أعلى من 15 مليجرام/جم [من الوزن الجاف]) لمدة عامين أو أكثر
  • دليل على تلف في العضو المحدد بسبب فرط حِمل الحديد الناتج عن نقل الدم
  • الدم أو دليل على خلل في وظائف القلب

   قد تختلف وتيرة المراقبة والقيم المرجعية بناء على بلد الممارسة. يُرجى الرجوع إلى التوجيهات المحلية.

يؤدي العلاج باستخلاب الحديد إلى زيادة معدل النجاة عمومًا من مرض فقر الدم المنجلي، بشرط بدئه في مرحلة مبكرة والالتزام بالعلاج1

في حالة رغبتك في الإبلاغ عن تفاعل دوائي ضار علمت به، يُرجى الإبلاغ عنه لدى هيئة الصحة التي تتبع لها وفقًا للمتطلبات التي يحددها تشريع اليقظة الدوائية.