Demir vücutta birikmeye devam ettikçe komplikasyonlar daha sık meydana gelir.1

Aşırı demir yükü olan orak hücre hastalığı hastalarını aşırı demir yükü olmayan hastalarla karşılaştıran, 2018'de yapılmış klinik araştırmalara dayalı bir inceleme, aşırı demir yükü olan orak hücreli hastaların aşağıdakilere dair daha yüksek oranlar sergilediğini ortaya koymuştur:3

ölüm oranı (%64'e karşı %5)

organ yetmezliği (%71'e karşı %19)

ağrı nöbetleri (%64'e karşı %38)

>1,500 ng/mL serum ferritin seviyeleri ve >%50 transferrin satürasyonu olarak tanımlanmıştır  3

Renal toksisiteyi izleyin

Orak hücre hastalığı olan hastalarda böbrek komplikasyonları yaygındır ve yetişkinlerin %30-50'sini etkilemektedir.12 12Hem renal hem de hepatik toksisitenin düzenli olarak izlenmesi, şelasyonu optimize etmeye ve hastaların uygun bir şelatör kullanmasını sağlamaya yardımcı olabilir.1

Şelasyon tedavisi, her hastanın yaşam tarzına saygı gösterilmesi ve toksisitenin en aza indirilmesi için bireysel olarak uyarlanmalıdır.1

Demir şelasyonunun demir düzeyine, ağırlığına ve yan etkilere karşı toleransına bağlı olarak düzenli olarak ayarlanması hatta değiştirilmesi gerekir.1,2

Orak Hücre Hastalığı tedavi talimatları, serum ferritinin ve kalp ve karaciğer MRG T2'sinin* düzenli olarak izlenmesini desteklemektedir‡1,11
Parametre Hedef Uzman paneli tavsiyesi
Serum ferritin 25-300 ng/mL Ayda bir
Karaciğer demir konsantrasyonu (LIC) 800-3.500 µg/gr kuru ağırlık 1-2 yılda bir
Kardiyak MRG T2* >20 ms Şunları geçiren hastalara yapılır:
  • yüksek demir yükü olan orak hücre hastalığı (karaciğer demir içeriği >15 mg/g [kuru ağırlık (ka)]) -
  • 2 yıl veya daha fazla süreyle transfüzyonel aşırı demir yükü veya kardiyak
  • fonksiyon bozukluğu kanıtı nedeniyle uç organ hasarı kanıtı için

İzleme sıklığı ve referans değerleri uygulamanın yapıldığı ülkeye göre farklılık gösterebilir. Lütfen yerel talimatlarınıza başvurun.

Demir şelasyonu tedavisi, orak hücre hastalığında daha iyi oranda genel sağkalım ile sonuçlanır, ancak tedaviye erken başlanırsa ve uyum korunursa bu durum geçerlidir1

Haberdar olduğunuz bir advers ilaç reaksiyonunu bildirmek isterseniz lütfen farmakolojilans yasalarının belirlediği gereklilikler uyarınca Sağlık Makamınıza bildirin.