Our Iron Will: فقر الدم المنجلي
الانتقال إلى قسم أخصائيي الرعاية الصحية

مرض فقر الدم المنجلي (SCD) هو اضطراب دموي خطير ينتج عن طفرة وراثية في جين بيتا جلوبين.10
Create infographic with copy below

فقر الدم المنجلي (SCD) هو اضطراب فقر دم انحلالي مزمن.
تكون خلايا الدم الحمراء الطبيعية مستديرة ومرنة، ما يسمح لها بالتحرك في الأوعية الدموية الدقيقة. أمّا خلايا الدم الحمراء في حالة فقر الدم المنجلي فتكون هلالية الشكل، مثل المِنجَل، ما يجعلها تلتصق بجدران الأوعية الدموية، وتعيق تدفق الدم.10
Create infographic with copy below

يمكن أن تتفاوت أعراض فقر الدم المنجلي من شخص لآخر وقد تتغير مع مرور الوقت. 11
تؤدي عمليات نقل الدم إلى زيادة قدرة الدم على نقل الأكسجين، وتقلل مضاعفات انسداد الأوعية.12

لقد أصبحت عمليات نقل خلايا الدم المتبَعة هي الرعاية القياسية المتبّعة (standard of care) في علاج فقر الدم المنجلي.13
ويؤدي عدم الالتزام بتعليمات العلاج باستخلاب الحديد إلى فرط حِمل الحديد.12

مع استمرار تراكم الحديد في الجسم، تزداد وتيرة حدوث المضاعفات

مرضى فقر الدم المنجلي وفرط حِمل الحديد§أكثر عرضة لما يلي:13

الوفاة (%64 مقابل 5%)

فشل الأعضاء (%71 مقابل 19%)

نوبات الألم (%64 مقابل 38%)

§  يُعرّف بمستويات بروتين الفيريتين في المصل الأعلى من 1500 نانوجرام/ملي لتر وأن تشبع الترانسفرين أعلى من 50%

التأثيرات المحتملة على الكليتين

مضاعفات الكلى شائعة بين مرضى فقر الدم المنجلي – وتصيب ما بين 30 و50% من البالغين. ومن الضروري مراقبة وظائف الكلى عن قرب للوقاية من أي تلف إضافي يصيب الكليتين. سيقدم لك طبيبك كل المعلومات المتعلقة بالكليتين، ومضاعفات الكبد كذلك، وكيفية الاعتناء بصحتك. قد يوصيك طبيبك بزيارة متخصص لتقييم وظائف كليتيك. 14

فحص مستويات الحديد بانتظام هو الطريقة المناسبة لتحديد فعالية العلاج باستخلاب الحديد

من الضروري تعديل برنامج استخلاب الحديد أو تغييره بانتظام بناء على مستوى الحديد ووزن الجسم والقدرة على تحمّل الآثار الجانبية.2,1
هناك عدد من القياسات التي يجب مراقبتها خلال العلاج باستخلاب الحديد، ومنها:16,15,1
بروتين الفيريتين في المصل: تركيز الحديد في الكبد: تصوير القلب بالرنين المغناطيسي T2*:
لبروتين الفيريتين دور مهم في تخزين الحديد بين الخلايا وهو يُستخدم على نطاق واسع لتشخيص ومراقبة فرط حِمل الحديد في حالات فقر الدم المنجلي.15 من وظائف الكبد أن يخزّن الحديد حتى يحتاج إليه الجسم. والكبد أيضًا من الأعضاء الرئيسية التي تستهدفها سُمّية الحديد، ويجب مراقبة وظائفه بانتظام.1 عند تجاوز سعة تخزين الفيريتين، يتم تخزين الحديد في عضلة القلب وهذا قد يسبب فشل القلب. تصوير القلب والأوعية بالرنين المغناطيسي أداة غير باضعة مفيدة (useful noninvasive tool) في تحديد كمية الحديد في القلب.16

سيفحص طبيبك بانتظام قيَم كل من هذه القياسات، وفقًا للمتطلبات، بهدف الاطمئنان على أن العلاج بالاستخلاب يُبقي مستويات الحديد ضمن النطاق الطبيعي الموصى به.

في حالة الحاجة إلى الإبلاغ عن تفاعل دوائي ضار، يُرجى الرجوع إلى طبيبك، واطلب منه ملء تقرير الحالة ذي الصلة وتقديمه إلى هيئة الصحة المعنية وفقًا لمتطلبات اليقظة الدوائية المعمول بها في دولتك. وعلى الرغم من ذلك، يُرجى التفضل بتذكر أنه يمكن لكل مريض الإبلاغ عن أي من تلك الحالات مباشرةً إلى نظام الإبلاغ الوطني.