Our Iron Will: Sickle cell disease
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A doença falciforme (DF) é um distúrbio hematológico grave causado por uma mutação hereditária do gene da globina beta.10
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A doença falciforme (DF) é uma anemia hemolítica crônica.
Os glóbulos vermelhos normais do sangue são arredondados e flexíveis, o que facilita sua circulação pelos vasos sanguíneos pequenos. Em pessoas com DF, as hemácias possuem forma de arco, semelhante a uma foice, o que as faz ficarem presas nas paredes dos vasos sanguíneos, bloqueando a circulação do sangue.10
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Os sintomas da doença falciforme podem variar de indivíduo para indivíduo e mudam ao longo do tempo.11
Transfusões de sangue aumentam a capacidade de transporte de oxigênio do sangue e reduzem as complicações associadas à vaso-oclusão.12

Transfusões de hemácias têm sido consideradas o padrão terapêutico para pacientes com doença falciforme.13
A falta de adesão à terapia quelante de ferro resultará em sobrecarga de ferro.12

Como o ferro continua acumulando no corpo, as complicações ocorrem com maior frequência

As pessoas com doença falciforme e sobrecarga§ de ferro apresentam taxas mais elevadas de:13

mortalidade (64% vs. 5%)

falência de órgãos (71% vs. 19%)

episódios de dor (64% vs. 38%)

§Definido como níveis de ferritina sérica > 1.500 ng/mL e saturação da transferrina > 50%

Possíveis efeitos nos seus rins

Complicações renais são comuns em pessoas com doença falciforme, afetando 30%-50% dos adultos. Um monitoramento cuidadoso da função renal é importante para prevenir maiores lesões nos rins. Seu médico lhe fornecerá todas as informações disponíveis sobre os rins e as complicações hepáticas, bem como sobre como cuidar da saúde desses órgãos. Seu médico pode recomendar que você consulte um especialista para avaliar sua função renal.14

Verificar regularmente seus níveis de ferro é a maneira de saber se sua terapia quelante de ferro está funcionando

A quelação de ferro precisa ser ajustada regularmente, ou até mesmo mudada, em função do nível de ferro, do peso e da tolerância a efeitos colaterais.1,2
Existe uma série de parâmetros que necessitam ser monitorados durante a terapia quelante de ferro, como:1,15,16
Ferritina sérica: Concentração hepática de ferro: RNM T2* cardíaca:
a ferritina tem um papel importante no armazenamento do ferro intracelular. A ferritina sérica é uma ferramenta útil para monitorar a sobrecarga de ferro na talassemia maior.15 uma das funções do fígado consiste em armazenar ferro para quando o corpo precisar dele. Sendo o fígado igualmente alvo primário para a toxicidade ao ferro, é necessário monitorar sua função regularmente.1 quando a capacidade de armazenamento da ferritina é excedida, o ferro é depositado no miocárdio, originando o risco de insuficiência cardíaca. O diagnóstico por ressonância magnética cardiovascular é um método não invasivo útil para avaliar a quantidade de ferro acumulada no coração16

Seu médico verificará regularmente seus níveis desses dois parâmetros, de acordo com as exigências e com o objetivo de garantir que seu tratamento quelante mantenha os níveis de ferro nos limites.

Caso seja necessário relatar uma reação adversa a um medicamento, consulte seu médico(a) e peça que ele(a) preencha e envie o relato do caso relevante à autoridade sanitária competente, de acordo com os requisitos de farmacovigilância vigentes em seu país. Lembre-se, porém, de que cada paciente pode relatar esses tipos de caso diretamente pelo sistema nacional de notificação de eventos adversos.