Our Iron Will: Talassemia
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A talassemia é uma das doenças hereditárias mais comuns do mundo e pode resultar em anemia grave3
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O termo “talassemia” refere-se, geralmente, a uma família de distúrbios secundários associados a uma combinação de mais de 200 mutações conhecidas no gene da globina beta (talassemia beta) ou a um número pequeno de mutações no gene da globina alfa (talassemia alfa).17
A talassemia beta maior é um diagnóstico clínico referente a um paciente que sofre da forma grave da doença e necessita transfusões contínuas desde cedo.3
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Transfusões contínuas permitem aos pacientes com talassemia beta maior sobreviver (anemia de Cooley - anemia do Mediterrâneo). Como a síntese das cadeias beta é quase completamente inibida na talassemia maior, uma anemia grave começa por volta dos 3 a 6 meses de idade.18

A desintoxicação do excesso de ferro é a função mais importante da terapia quelante. O tratamento da talassemia por meio da quelação do ferro deve começar desde cedo, para evitar a sobrecarga de ferro.3

Como o ferro continua se acumulando no organismo, as complicações ocorrem com maior frequência.

Aproximadamente 70%

das mortes em pacientes com talassemia maior ocorrem em virtude de complicações e doenças cardíacas.6

Apesar de melhora no tratamento, a sobrecarga de ferro no coração é a principal causa de mortalidade entre pessoas que sofrem de talassemia maior6
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Adaptado de Borgna-Pignatti C. et al. Haematologica 2004. Quadro 1, Causas de morte na população completa de pacientes e nos pacientes nascidos após 1970; p. 1189

A sobrecarga de ferro afeta seus rins e seu fígado

Um monitoramento cuidadoso das funções hepática e renal é importante para prevenir maiores lesões nesses órgãos. Você pode pedir ao seu médico informação sobre complicações renais ou hepáticas e sobre como cuidar de sua saúde.3

A quelação de ferro precisa ser ajustada regularmente, ou até mesmo mudada, em função do nível de ferro, do peso e da tolerância a efeitos colaterais3
Existe uma série de parâmetros que necessitam ser monitorados durante a terapia quelante de ferro, como:4,15,19
Ferritina sérica Concentração hepática de ferro: RNM T2* cardíaca:
a ferritina tem um papel importante no armazenamento do ferro intracelular. A ferritina sérica é uma ferramenta útil para monitorar a sobrecarga de ferro na talassemia maior15 uma das funções do fígado consiste em armazenar ferro para quando o corpo precisar dele. Sendo o fígado igualmente alvo primário para a toxicidade ao ferro, é necessário monitorar sua função regularmente.19 quando a capacidade de armazenamento da ferritina é excedida, o ferro é depositado no miocárdio, originando o risco de insuficiência cardíaca. O diagnóstico por ressonância magnética cardiovascular é um método não invasivo útil para avaliar a quantidade de ferro acumulada no coração4,19

A redução da ferritina sérica e da concentração hepática de ferro não é suficiente. Reduzir o ferro no coração é prioridade na talassemia.6
Um tratamento quelante adequado deve manter os níveis de ferro nos limites recomendados.19

Caso seja necessário relatar uma reação adversa a um medicamento, consulte seu médico(a) e peça que ele(a) preencha e envie o relato do caso relevante à autoridade sanitária competente, de acordo com os requisitos de farmacovigilância vigentes em seu país. Lembre-se, porém, de que cada paciente pode relatar esses tipos de caso diretamente pelo sistema nacional de notificação de eventos adversos.