Our Iron Will: Orak Hücre
SP alanına git

Orak hücre hastalığı (OHH), beta globin geninin kalıtsal bir mutasyonunun neden olduğu ciddi bir hematolojik bozukluktur.10
Create infographic with copy below

Orak hücre hastalığı (OHH) kronik bir hemolitik anemidir..
Normal kırmızı kan hücreleri yuvarlak ve esnektir, bu da küçük kan damarlarından geçmelerini sağlar. OHH'de kırmızı kan hücreleri, kan damarlarının duvarlarına yapışarak kan akışını engelleyen, orağa benzeyen hilal şeklini alırlar.10
Create infographic with copy below

Orak hücre hastalığı belirtileri kişiden kişiye ve zaman içinde değişebilir. 11
Kan nakilleri kanın oksijen taşıma kapasitesini arttırır ve damar tıkanıklığı komplikasyonlarını azaltır.12

Kırmızı kan hücresi nakilleri, orak hücre hastalığı tedavisinde standart tedavi haline gelmiştir.13
Demir şelasyonu tedavisine uyulmaması aşırı demir yüküne neden olacaktır.12

Demir vücutta birikmeye devam ettikçe komplikasyonlar daha sık meydana gelir

Orak hücre hastalığı ve aşırı demir yükü§ olan kişilerde şu oranlar daha yüksek olmuştur:13

Ölüm (%64'e karşı %5)

organ yetmezliği (%71'e karşı %19)

ağrı nöbetleri (%64'e karşı %38)

§>1,500 ng/mL serum ferritin seviyeleri ve >%50 transferrin satürasyonu olarak tanımlanmıştır

Böbrekleriniz üzerindeki olası etkiler

Orak hücre hastalığı olan kişilerde böbrek komplikasyonları yaygındır ve yetişkinlerin %30-50'sini etkilemektedir. Böbreklerin daha fazla zarar görmesini önlemek için böbrek fonksiyonunun dikkatli bir şekilde izlenmesi önemlidir. Doktorunuz size böbrekler ve ayrıca karaciğer komplikasyonları ve bunların sağlığına nasıl dikkat etmeniz gerektiği hakkında tüm bilgileri verecektir. Doktorunuz böbrek fonksiyonunuzu değerlendirmek için bir uzmana görünmenizi önerebilir.14

Demir şelasyonu tedavinizin işe yarayıp yaramadığını anlamanın yolu, demir seviyenizi düzenli olarak kontrol ettirmektir

Demir şelasyonunun demir seviyesine, vücut ağırlığına ve yan etkilere dair toleransa göre düzenli olarak ayarlanması veya hatta değiştirilmesi gerekir.1,2
Demir şelasyonu tedavisi sırasında izlenmesi gereken bir dizi parametre mevcuttur, örneğin:1,15,16
Serum ferritin: Karaciğerdeki demir konsantrasyonu: Kardiyak MRG T2*:
ferritin, hücre içi demirin depolanmasında önemli bir rol oynar ve OHH için aşırı demir yükünün teşhis edilmesinde ve izlenmesinde yaygın olarak kullanılır.15 karaciğerin fonksiyonlarından biri, vücudun ihtiyaç duyduğu zamanlar için demir depolamaktır. Karaciğer ayrıca demir toksisitesi için birincil hedeftir ve fonksiyonlarının düzenli olarak izlenmesi gerekir.1 Ferritinin depolama kapasitesi aşıldığı zaman, demir miyokardda birikerek kalp yetmezliği riskini artırır. Kardiyovasküler manyetik rezonans görüntüleme (kalp MRG), kalpteki demir miktarını değerlendirmek için yararlı, invaziv olmayan bir araçtır.16

Doktorunuz, şelasyon tedavinizin demir seviyelerinin önerilen aralıklarda tutulmasını sağlamak amacıyla, gereksinimlere göre ve bu parametrelerin her biri için değerlerinizi düzenli olarak kontrol edecektir.

Bir advers ilaç reaksiyonunu bildirmek gerekirse lütfen doktorunuza başvurun ve kendisinden Ülkenizdeki yürürlükteki Farmakolojilans gereklilikleri uyarınca ilgili vaka raporunu doldurup ilgili Sağlık Makamına göndermesini isteyin. Yine de lütfen her hastanın bu tür herhangi bir vakayı doğrudan ulusal bildirim sistemine bildirebileceğine dikkat edin.